Piel mariposa: estos son los síntomas de la enfermedad rara

La epidermólisis bullosa (EB) es una enfermedad mejor conocida como piel de mariposa. Se caracteriza por generar ampollas y fragilidad en la piel, además de mucho dolor, como informa Mayo Clinic.

Así, cada 25 de octubre se conmemora el día internacional de la Piel de Mariposa o epidermólisis bullosa (EB), un día en el que tanto pacientes, como médicos y cuidadores en todo el mundo se unen para llamar la atención sobre las necesidades particulares que tiene esta población.

Es importante mencionar que para que el tratamiento de esta enfermedad sea exitoso, es clave que sea identificada en una etapa temprana, permitiendo al especialista brindar las mejores opciones.

Al respecto, el dermatólogo pediatra, Mauricio Torres Pradilla, actual jefe del posgrado en dermatología de la Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, indica que la epidermólisis “consiste en un grupo de enfermedades, en su mayoría de origen hereditario, caracterizado por fragilidad de la piel y de las mucosas, que producen ampollas y heridas ante estímulos mínimos”.

“Se acompaña, además, de la fragilidad de la piel por dolor y prurito o sensación de picazón, que genera deseo intenso de rascarse. En las formas extensas o graves se puede acompañar de alteraciones oculares, dentarias, alimentarias, gástricas y hematológicas, entre otras”, explica.

La Epidermólisis Bullosa o Piel de Mariposa, hace parte del grupo de enfermedades huérfanas o raras debido a su baja prevalencia. Por su parte, la médica Liliana Consuegra, directora de la fundación Debra Colombia, informa que en el país en dicha entidad, hay 75 pacientes registrados y desde 2009 ha acompañado a 120 personas con esta condición. Pero se estima que, al tratarse de una patología de bajo conocimiento, pueda existir un importante subregistro en el país.

La Epidermólisis Bullosa o Piel de Mariposa se manifiesta desde temprana edad, por lo que quienes la padecen, deben aprender a convivir con ella durante toda su vida.

En los casos más complejos, tener la enfermedad puede significar amplias limitaciones laborales y sociales y quienes la padecen deben enfrentar, además del dolor, la discriminación y problemas económicos.

La EB afecta, como todas las enfermedades crónicas, no solo al paciente, sino también a sus familias o cuidadores, esto debido a que la atención diaria toma mucho tiempo y adicionalmente, los productos para manejo de las heridas, son muy costosos, asegura Mauricio Torres Pradilla, especialista en dermatología.

“En promedio toma entre 1 y 3 horas diarias para el paciente y sus cuidadores realizar un seguimiento básico, pero la enfermedad implica atención permanente”, añade.

Así las cosas, el Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel, señala que cualquier persona puede padecerla. Esto puede deberse a “las mutaciones (cambios) en los genes que se heredan de los padres. Las personas con esta enfermedad tienen uno o más genes que llevan las instrucciones incorrectas para producir ciertas proteínas en la piel”. Y aseguran que hay síntomas diferentes a las ampollas, como:

• Piel gruesa en las palmas de las manos y las plantas de los pies.
• Uñas ásperas, gruesas o faltan uñas en las manos o los pies.
• Ampollas en el interior de la boca.
• Cambios en el color de la piel.
• Formación de cicatrices, las que pueden causar endurecimiento de la piel, los músculos u otros tejidos del cuerpo.